Une étude majeure publiée dans Nature révèle que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) pourrait être en partie une maladie auto-immune. Les chercheurs ont découvert que des lymphocytes T CD4+ de patients atteints de SLA réagissent spécifiquement à la protéine C9orf72, souvent mutée dans les formes familiales de la maladie. Ce type de réponse n’avait jamais été observé dans la SLA, contrairement à d’autres maladies neurodégénératives comme Parkinson, où des réponses auto-immunes à l’alpha-synucléine ont été documentées.
Plus impressionnant encore, les patients ayant une forte réponse T régulatrice contre C9orf72 – marquée par la production d’IL-10, une cytokine anti-inflammatoire – présentaient une espérance de vie plus longue. Cela suggère que certaines réponses immunitaires pourraient ralentir la progression de la maladie. En revanche, les réponses pro-inflammatoires à l’interféron-gamma (IFN-γ) étaient moins présentes, indiquant un profil immunitaire particulier, différent de celui observé dans Alzheimer ou Parkinson.
Cette découverte ouvre de nouvelles pistes thérapeutiques, notamment autour de l’idée de renforcer les cellules T régulatrices ciblant C9orf72. En identifiant plusieurs épitopes immunogènes tout au long de la protéine, les auteurs proposent une base solide pour le développement de traitements personnalisés et potentiellement préventifs dans certains cas génétiques.