Maladie de Huntington : des neurones trop sensibles au stress cellulaire

Maladie de Huntington : des neurones trop sensibles au stress cellulaire

Peu à peu, les connaissances concernant la maladie de Huntington progressent et ces avancées laissent espérer la possibilité de finir par trouver un moyen d’enrayer la progression, voire de traiter cette affection qui touche environ 6 000 personnes en France. La dernière en date montre que les neurones ne peuvent pas se défendre correctement contre la maladie de Huntington, et ce, dès le début de la pathologie, en raison de la défaillance d’un mécanisme important de longévité cellulaire. Cette découverte, publiée aujourd’hui dans PLoS Biology, émane d’une équipe de chercheurs de l’Inserm de l’Institut de biologie Paris-Seine* et leurs collègues américains et australiens.

Aussi appelée “chorée” de Huntington en raison des mouvements involontaires qu’elle provoque, cette pathologie du système nerveux central se manifeste également par des troubles cognitifs et psychiatriques. Elle se déclare en général vers 40 ans. Elle évolue pendant de nombreuses années, avec une perte d’autonomie progressive. Des facteurs génétiques, épigénétiques et environnementaux expliqueraient les différences entre les patients, tant dans la diversité que dans la sévérité des symptômes. Néanmoins, le décès survient au bout de 15 à 20 ans en moyenne, car il n’existe actuellement aucun traitement curatif ni préventif.

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